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Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner)

Se trata de un trastorno en el que el niño, habiendo progresado de un modo normal en la adquisición del lenguaje, pierde la capacidad de comprensión y de expresión del lenguaje, pero conserva la inteligencia general. La aparición del trastorno se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado) y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos.

La aparición suele tener lugar entre los tres y los siete años de edad, pero puede tener lugar antes o después, durante la infancia. En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y de la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno. Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficits más leves en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria.

En algunos casos se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas del trastorno, parece fluctuar la afectación de las funciones del habla. En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación.

La etiología de este trastorno no es conocida pero las características clínicas sugieren la posibilidad de un proceso inflamatorio encefálico. El curso del trastorno es bastante variable. Aproximadamente dos tercios de los niños quedan con un déficit mas o menos grave de la comprensión del lenguaje y un tercio consigue una recuperación total.

Excluye: afasia adquirida secundaria a un traumatismo, tumor u otra patología cerebral conocida otro trastorno desintegrativo de la infancia, autismo.